遗传性凝血因子缺乏症

遗传性凝血因子缺乏症疾病病因

　　一、病因：

　　遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类：

　　1、常染色体显性遗传：

如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。

　　2、常染色体隐性遗传：

如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症，凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。

　　3、X染色体伴性隐性遗传：

如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上，血管性血友病次之，其他少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有皮肤、粘膜、肌肉、关节、内脏等处出血，随凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作实验室检查才能确诊。

　　大多数是凝血因子合成减少，少数可因分子结构异常导致凝血活性减低而致出血。

　　二、发病机制：

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