蕈样真菌病和Sezary综合征

蕈样真菌病和Sezary综合征并发症

1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症 是MF最常见的急性死亡原因。

　2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速，预后差。15%～20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯，包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现，而广泛性斑块期发生率8%左右，但肿瘤期和全身性红皮病时发生率高达30%～42%。皮损早期浅表淋巴结肿大常为皮肤病反应性，既而才出现肿瘤侵犯，常首先累及皮损引流区域范围内的浅表淋巴结，深部如纵隔和腹主动脉旁淋巴结受侵一般较晚。内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后，最常累及肺、脾、肝、中枢神经系统和胃肠道。早期局限性皮损时很少出现骨髓侵犯，但当外周血中有Sezary细胞时，骨髓受侵发生率明显增加。尸检资料表明疾病晚期肿瘤可侵犯任何器官。