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腺样囊性癌

(圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌,囊性腺样癌)

腺样囊性癌有哪些症状?

向您详细介绍腺样囊性癌症状,尤其是腺样囊性癌的早期症状,腺样囊性癌有什么表现?得了腺样囊性癌会怎样?

腺样囊性癌症状

早期症状: 肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。

晚期症状: 眼球突出并向内下方移位,由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。

相关症状: 腮腺肿胀 头痛 眉弓疼痛 颞骨隆起 腮腺无痛性肿块 眼眶疼痛

  一、症状

  腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。

  肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。

  临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。

  二、诊断

  腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

  1.大体形态

此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清。肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

  2.镜检

肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

  腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

  3.生物学特点

腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺、肝和骨,而淋巴转移很少见。

  根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法,可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

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