血友病简介
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
血友病基本知识
血友病诊疗知识
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血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等,这些症状可能因轻微外伤或自发性出血而加剧,如果出现任何相关症状,应尽快就医以获得专业治疗。
血友病的典型症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等,患者应尽快就医以获得专业治疗。
血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅸ缺乏,引起出血倾向和出血时间延长。
血友病的临床表现包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、血尿等,诊断需通过实验室检查如凝血功能检测,建议及时就医以获得专业治疗。
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