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先天性肾病综合征

(先天性肾病综合症)

先天性肾病综合征是怎么回事?

向您详细介绍先天性肾病综合征的病理病因,先天性肾病综合征主要是由什么原因引起的。

先天性肾病综合征病因

  一、发病原因

  先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定位于19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。

  二、发病机制

  已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍,使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素,阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。

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