新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征一般治疗

　　一、治疗

　　无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。对有症状的本病患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65～0.70，应密切观察;如超过0.70，大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。前已述及婴儿在出生后最初2～12h血细胞比容上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。

　　1.症状治疗 低血糖症与红细胞增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。

　　2.部分换血疗法 应注意①静脉血血细胞比容值;②确定患儿是否真的无症状;③婴儿日龄。

　　换血计算：换血量=总血容量×[实际血细胞比容(HCT)-预期血细胞比容(HCT)]/实际HCT

　　新生儿血容量计算为85ml/kg。

　　方法1：部分换血疗法稀释液体可用新鲜冻干血浆、20%人血白蛋白或生理盐水，使静脉血细胞比容降至安全值，约0.55。

　　方法2：换血的很多，可用脐静脉插管或从周围动脉(如颞浅动脉、胫后动脉)抽血，置换的血浆从周围静脉输入。

　　3.对换血有困难者，可进行右旋糖酐治疗，用低分子右旋糖酐静注，一般疗程为5～7天，可降低血黏滞度，改善微循环，减轻症状。

　　4.放血法 由于红细胞增多症患儿血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，应慎重采用。如证实血容量增多，可从静脉放血10%。

　　二、预后

　　1)本病的预后有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大。至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。

　　2)有报道本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗症，但这种结果不能排除原发病的影响。