小儿锥体功能不良综合征

　　一、检查：

　　一般实验室检查无特异表现。

　　可行视网膜电图、视觉诱发电位、暗适应试验，具体参考如下：

　　1.视网膜电图：

　　(1)简介：

　　视网膜电图(ERG) 为一个复合的电反应。引导的方法是将一个引导电极与角膜接触，将另一个面积较大的参照电极放在额部，当给视网膜以光刺激时，可在示波器上记录到一系列电变化，即视网膜电图。

　　(2)参考：

　　本病患者可有明视视网膜电图消失，但暗视视网膜电图一般正常。

　　2.视觉诱发电位：

　　(1)简介：

　　诱发电位(evoked potential，EP)是指给予神经系统某一部位适宜刺激，在神经系统相应部位所记录到的电位变化。通常把与刺激信号有严格关系的特定反应电位称为特异性诱发电位，这种特异性诱发电位是诱发信息以神经发放形式，在神经通路不同水平上不断组合形成的一系列神经电活动。

　　由于诱发反应与诱发刺激之间在时间上有恒定的关系，因此根据神经冲动传导时间便可以判定诱发电位中不同的反应所代表神经通路的水平。

　　(2)参考：

　　文献报道本病患者视觉诱发电位的初期反应消失或延迟。

　　3.暗适应曲线：

　　(1)简介：

　　暗适应曲线(dark-adaptation curve)，描述暗适应过程中光刺激阈变化的曲线。

　　其测定方式：先将被试的眼睛暴露于强光下，然后使眼睛处于全暗环境中。在暗适应过程中，不时测定对一短暂闪光的阈值，所得结果即可绘成曲线。

　　(2)参考：

　　患者的暗适应较常人敏捷。初期曲线(锥体功能)多有改变，最终阈值(杆体功能)光多属正常。