小儿自身免疫性溶血性贫血

小儿自身免疫性溶血性贫血一般治疗

小儿自身免疫性溶血性贫血西医治疗

一、治疗

　　应首先明确是继发性还是原发性，针对性进行治疗。 治疗原则包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面。对于继发性患者，则应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。对于冷抗体型患者应注意防寒保暖。 主要治疗方法如下：

　　1、一般治疗

积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

　　2.药物治疗：

　　A）肾上腺糖皮质激素：对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选。能抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能；减少红细胞膜与抗体结合；减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)。急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d)，静脉滴注，于1～2天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始。对于病情较轻的，开始即可口服泼尼松40～60mg/(m2·d)，分3～4次。4～7天后可改为一次性口服，以减轻副作用。若血红蛋白稳定在100g/L以上，网织红细胞下降，即可将泼尼松用量减半，此后再缓慢减量。若持续稳定则可于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血，可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用，凡需长期服用的，尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%～77%。

　　B）免疫抑制药：因其副作用多，不宜首选。适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等，多与激素联用，待血象恢复正常，可先将激素减量，再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用，剂量为2～2.5mg/(kg·d)，环磷酰胺(CTX)剂量为1.5～2mg/(kg·d)。如疗效满意，疗程不短于3个月;如试用4周而疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。

　　C）达那唑(danazol) ：有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持。也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。

　　D）大剂量人血丙种球蛋白滴注、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注、长春碱类等，但仍需进一步观察研究。

　　3.输血与血浆置换：

因对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，输血应慎重。因红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。在正常人，血浆置换1～1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。

　　4.脾切除：

　　适应以下人群：对激素治疗有禁忌证者；经大剂量激素治疗无效者；需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者；激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者；经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。

　　5.其他：

胸腺切除术等治疗方法，但有待于进一步临床观察。

　　二、预后

　　原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈。 温抗体型中的急性型预后一般较好，对激素治疗反应敏感，病程约1个月，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。病死率可达11%～35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好。慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复。阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关。