小儿血小板释放功能缺陷性疾患

　　一、鉴别：

　　1、其他遗传性血小板功能缺陷：

　　(1)血小板粘附功能缺陷：如血管性血友病、巨型血小板病、胶原无效性血小板病。

　　巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。常于出生后即出现皮肤粘膜出血。鼻出血、牙龈出血及月经增多常见，也可有消化道及泌尿道出血、创伤后出血增多。出血的轻重可有不同。

　　血小板型血管性血友病：患者自幼有皮肤粘膜出血，外伤后止血功能异常。血小板数量略减少但体积巨大，血小板膜GPIb质或量均异常。

　　(2)血小板聚集功能缺陷：如血小板无力症。

　　血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应。患者多于婴幼儿期发病，出血轻重不等，出血症状与血小板减少性紫癜一样，为皮肤瘀点、紫癜或瘀斑，反复鼻衄，外伤或手术后可出血不止。随年龄增长，患者的症状或可减轻。

　　血小板促凝功能障碍：临床表现可类似血友病，有自发性腹膜后血肿。

　　2.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发病如尿毒症、骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史，原发病治愈后，血小板功能可恢复正常。