小儿先天性外胚层发育不良综合征

小儿先天性外胚层发育不良综合征一般治疗

　　一、治疗

　　小儿先天性外胚层发育不良综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿患者，在夏季发病的时候需要给予凉爽环境，遇有发热可用冷毛巾冷敷或以凉水冲洗，帮助散热、降温。同时也要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。若出现牙齿缺损的症状可装义齿，有助于咀嚼和说话;若出现皮肤干燥、局部表皮缺如或附件缺损等症状，应尽量避免不良刺激与外伤，并注意预防感染。

　　总而言之，治疗的目的是帮助患儿适应环境，建立接近正常的生活。

　　二、预后

　　本病征如果处理及时，预防得当，可享有正常寿命。有些症状并非一成不变，如部分病例牙发育不好，可随年龄增长而消失。