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小儿系统性红斑狼疮

(小儿全身性红斑狼疮)

小儿系统性红斑狼疮有哪些症状?

向您详细介绍小儿系统性红斑狼疮症状,尤其是小儿系统性红斑狼疮的早期症状,小儿系统性红斑狼疮有什么表现?得了小儿系统性红斑狼疮会怎样?

小儿系统性红斑狼疮症状

典型症状: 发热,脱发,对称性颊部蝶形红斑,关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形等

相关症状: 面部蝶形红斑 蛋白尿 盘状红斑 乏力 斑丘疹

  一、症状

   1.一般症状

起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状。如发热,热型不规则,以低热较为常见;全身不适,乏力,纳差、体重下降、脱发等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

  2.皮肤和粘膜

最为常见为皮疹,其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡,故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。同时,15-20%患者将出现雷诺现象。

  3.关节、肌肉症状

肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛,其多成对称性,最易受累的是手近端指间关节,同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此,约半数患者有晨僵,X线检查常无明显改变。再者,仅少数患者有关节畸形。

  4.心脏

可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发,却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。

  5.肾脏

跟关节肿痛一样,肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。

  6.多发性浆膜炎

可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。

  7.神经系统

损害约占20%,其出现一般警示病情危重。大脑损害可能会出现头痛,精神障碍(如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等等癫痫样发作),有的甚至最终性格改变、偏瘫及失语等。

  8.肝

其损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

  9.肺

肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎胸膜炎胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。

  10.胃肠道

一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致。

  11.血液系统

几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。

  12.狼疮危象

狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象,表现为:

  (1)持续高热,用抗生素无效。

  (2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡

  (3)肾功能进行性下降,伴高血压

  (4)出现狼疮肺炎或肺出血。

  (5)严重神经精神狼疮的表现。

  13.其他

部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍;病人可有月经紊乱和闭经

  儿童SLE的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:

  1)脸颊部蝶形红斑。

  2)盘状红斑。

  3)光敏感。

  4)口腔或鼻黏膜溃疡。

  5)非侵蚀性关节炎。

  6)肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。

  7)脑病(癫痫发作或精神症状)。

  8)胸膜炎或心包炎。

  9)血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。

  10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。

  11)荧光抗核抗体阳性。

  符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。

  儿童占所有SLE患者的15%~20%,儿童SLE患SLE在临床症状、免疫学等方面与成人SLE有很多相似之处,并且儿童SLE的诊断标准与成人SLE的诊断标准相同,具体临床发病形式表现为:

  (1)发热、乏力、体质量减轻 40~74%

  (2)关节炎 /关节疼痛 20~74%

  (3)内脏大 15~74%

  (4)肾脏损伤 20~82%

  (5)蝶形红斑 44~52%

  (6)淋巴结大 15~30%

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