小儿韦格纳肉芽肿

　　一、实验室检查

　　可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。

　　二、间接免疫荧光试验

　　是进行ANCA筛查的标准试验。核周边染色的ANCA多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊抗体亚型的试验包括酶联免疫试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及免疫沉淀法。在典型病例(上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为 C-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至 70% ，病情缓解时 C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病 c-ANCA 阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。

　　三、组织病理

　　鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和 ( 或 ) 血管炎。血管炎类型可多 种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎。皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。

　　四、.X线检查胸片

　　X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。