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小儿糖原贮积病Ⅵ型

(小儿糖原累积病Ⅵ型)

小儿糖原贮积病Ⅵ型简介

糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。

小儿糖原贮积病Ⅵ型基本知识

小儿糖原贮积病Ⅵ型诊疗知识

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