小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征一般治疗

　　小儿吉兰-巴雷综合征西医治疗

一、治疗

　　治疗应采取综合性措施。

　　1、一般治疗：

良好的一般治疗的基本条件是仔细观察心肺功能，防止长期不能活动的并发症出现、镇痛和鼓励病人。最重要的是观察呼吸肌的力量，最方便的床旁方法是测肺活量，对高危患者应每隔2h监测一次肺活量，当肺活量下降至15ml/kg时，即使患者未出现低氧血症，也需进行机械通气。患者一般不给予镇静药或神经肌肉阻滞药。定期复查胸片至关重要，支气管肺炎是最常见的并发症。

　　因为GBS患者发生自主神经系统并发症比较多且比较严重，所有患者从诊断之日起均应给予持续心电监护和血压监测，以便当发生险情时能及时处理。

　　疼痛是GBS常见的症状，可能与多种因素有关，如神经根炎、神经炎，不能活动等造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。经皮神经刺激器治疗可能有效，偶尔有必要应用吗啡类药物。短期应用大剂量肾上腺皮质激素有时也有效。

　　吗啡类药物除镇痛外，可引起一时的欣快感，但长期服用，可导致中毒、成瘾、产生持久性精神障碍和躯体障碍，表现为记忆力下降、注意力不集中等。

　　肾上腺皮质激素的禁忌症包括：严重精神病；活动性溃疡病；皮质亢进症；抗菌药不能控制的感染；骨质疏松；中、重度糖尿病；严重高血压；妊娠早期和产褥期。

　　据研究，病程最初几天如果单纯给予静脉补液，会相继出现营养衰竭及组织改变。因此对那些发病5天内不能吞咽的患者需给予营养支持。

　　对患者的护理非常重要，至少每2小时需给病人翻一次身。勤翻身可避免褥疮及因长期卧床导致的深静脉栓塞及肺栓塞等并发症。

　　患者可能出现情绪方面的改变，所有的医护人员都要经常鼓励患者，安慰患者恢复虽然缓慢但可以完全恢复。

　　患者在入院后的1～2天内即可进行理疗，肢体做被动锻炼，但应避免骨折。

　　2、免疫治疗：

由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目标是抑制这种免疫反应，以防止对周围神经的进一步损害和使髓鞘有时间再生。

　　(1)大剂量静脉应用人血丙种球蛋白：可增加机体免疫力，有补充抗体和免疫调节作用，从而提高机体对多种细菌、病毒的抵抗能力，主要用于预防麻疹、传染性肝炎、脊髓灰质炎、水痘等，也可用于其他细菌性、病毒性感染。

　　总剂量为2g/kg，分5天用完，即每天400mg/kg。据报道大剂量静注人血丙种球蛋白应用于重症GBS，可以降低气管插管及机械通气的需要，缩短患者在ICU的时间，以及促进其功能恢复。约10%的早期治疗患者在治疗10天左右会出现反复，可再次给予初始剂量的一半进行治疗。一般认为如果在症状出现的3周以后再进行免疫治疗则无效。大剂量人血丙种球蛋白的禁忌证为以前对免疫球蛋白过敏或存在IgA型抗体。

　　(2)血浆置换：血浆置换可在7天内进行，分别在第1，3，5，7天每次置换血浆约50ml/kg。据报道，轻型患者2次血浆置换即可，而中、重度患者，4次血浆置换较为适合。6次血浆置换并不比4次有效。血浆置换的主要问题是：开放静脉通路较难，中央导管的设置、维持或感染问题以及心血管症状主要是低血压，后者常与血浆置换的过程有关。进行血浆置换的同时，宜应用大剂量肾上腺皮质激素以减少抗体的继续产生和防止疾病的反跳。当患者并发严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病时严禁采取血浆置换。

　　(3)肾上腺皮质激素治疗：肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议。有学者认为大剂量肾上腺皮质激素冲击疗效好，能抑制B细胞产生抗体，同时减轻神经组织水肿，方法为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)，开始剂量为15mg/(kg·d)，3～5天后改为口服泼尼松，4周后减量，总疗程为6～7周。有报道指出肾上腺皮质激素与静脉注射人血丙种球蛋白联合应用疗效显著。

　　(4)其他治疗方法：包括电针疗法，光量子疗法，激光疗法。

　　二、预后

　　GBS的患者预后较好，约85%的幸存者完全恢复功能，病死率大约为5%。许多因素可造成GBS的预后不良，这些因素包括：存在其他严重内科疾病，GBS发作呈暴发性及重型，CMAP幅度明显下降，以及空肠弯曲杆菌前驱感染。