小儿肺出血-肾炎综合征

　　小儿肺出血-肾炎综合征检查

　 　1.一般检查

通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。

　　(1)尿液检查

镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

　　(2)痰液检查

痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

　　(3)血常规检查

若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10*109/L。

　　(4)血液生化

早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

　　2.血清学检查

　初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱，抗双链(ds)DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶(MPO)，弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3)，即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。

　　3.组织学检查

活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。

　　4.影像学检查

　肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

　　5.电镜检查

　　(1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

　　(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。

　　6.气管镜检查

肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。

　　7.光镜检查

　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

　　8.免疫荧光检查

除常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。因此，肺出血-肾炎综合征一般可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原)。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺、肾综合征。

　　9.特异性检查

在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

　　10.肺活检

经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。