小儿β地中海贫血

小儿β地中海贫血鉴别

　　本病需与以下疾病鉴别：

　　1.缺铁性贫血

需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。在红细胞的产生受到限制之前，体内的铁贮存已耗尽，此时称为缺铁。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。世界各地可见。其病因：一是铁的需要量增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。鉴别：缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等。

　　2.血红蛋白E病

该病是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。与本病相似，但本病Hb电泳可见HbE>30%。

　　3.红细胞G-6PD缺乏所致先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)

重型者与本病临床表现相似。但前者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大;可因感染或服药而诱发急性溶血。G-6PD活性降低，红细胞Heinz小体生成试验阳性，HbF含量正常可鉴别。

　　4. 传染性肝炎或肝硬化

因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

　　5.新生儿ABO溶血病

指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，仅见于胎儿新生儿期，可出现暂时球形细胞增多，应与新生儿HS相鉴别。但这种球形红细胞可随血中抗体降低而消失。血清学检查抗A(或抗B)抗体阳性，Coombs试验阳性，无阳性家族史可以鉴别。