血卟啉病简介
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血卟啉病基本知识
血卟啉病诊疗知识
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血卟啉病的典型症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深以及光过敏反应,患者应尽快就医以获得专业治疗。
血卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的卟啉前体累积。
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