外阴黑色素瘤

　　一、症状

　　外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤，尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块，其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡，排尿困难，疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者，若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀，一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变，Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡，疼痛，局部变黑等症状出现比率不超过5%。

　　外阴黑色素瘤的分期：

　　1.临床分期

　　最早和最简单的分期系统，I期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶，Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm以上，位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节，Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。

　　2.FIGO分期和TNM分期

　　3.显微分期

1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层，网状层及皮下脂肪层的侵犯程度，所涉及患者的预后不同，提出5个侵犯等级，1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后，同样将黑色素瘤分为5个等级，也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级，但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级，Clark分级，Breslow分级及chung分级系统。

　　二、诊断

　 1.临床表现

根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。

　　2.组织学诊断依据

组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶，注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5～3cm，并带有部分皮肤下的组织，以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损，应用Keys 打孔器(Keys puncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备，获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切，导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。

　　3.免疫组织化学染色

根据恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征，该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤，必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。

　　4.电镜观察和组织培养

对HMB-45 阴性的极少色素性黑色素瘤行电镜观察，在肿瘤细胞中有前黑素小体及一些黑色素瘤的超微结构特点，以便于诊断和鉴别诊断。无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。