夜盲症

　　一、症状：

　　患维生素A缺乏病常有营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、麻疹后长期忌嘴，畏光、不明眨眼等合并症。年长儿皮肤会有干燥、毛囊角化等改变。早期及非典型的病例，眼部的变化较轻，特别在婴幼儿期容易被忽略。若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍，可在数星期内出现症状。婴儿患先天性胆道梗阻、肝炎综合征，若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症。

　　1、眼部症状：

出现较早的症状，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

　　夜盲：在暗环境下视物不清，定向困难，若不仔细检查容易忽略。

　　毕脱氏斑：数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。

　　结膜干燥：泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、

　　其他表现：混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。

　　2、皮肤表现　

皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。

　　毛囊角化：一种慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸侧的皮肤出现砂纸样粗糙或鸡皮样外观，可见分散的、针头大、尖顶、毛囊性丘疹，中心有角质栓，多为正常肤色或暗红色，一般无自觉症状，偶有轻度痒感，4岁以下的婴儿少见此症状。

　　此外，还有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等症状。

　　3、其他表现

　　脓尿：指尿液中含有大量的脓细胞即白细胞，临床上指的脓细胞就是变性的白细胞，故该病又称白细胞尿。患者通常会有肾盂肾炎发冷发热，恶心呕吐，全身酸痛等全身感染中毒症状，局部症状有不同程度的腰痛，膀腕刺激，结石等症状。

　　呼吸道继发感染：通常由细菌继发感染发生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。

　　味觉丧失：舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。

　　其他：体格发育迟缓。血细胞生成不良形成贫血。

　　二、亚临床表现：

　　指血清维生素A低于20微克/分升，但是没有出现上述临床表现。

　　三、诊断：

　　对可疑病例可做下列检查有助于诊断：

　　1、血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;

　　2、用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞;

　　3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。