疼痛性眼肌麻痹

　 一、症状　

1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种症状出现最早，消失也最早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。

　　2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状。是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果。一般均能自然消退或治愈，少数病例遗留神经功能不全。

　　3.知觉改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。

　　4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。

　　5.眼球突出 较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去张力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。

　　6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。

　　7.恶心、呕吐 是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。

二、诊断

　　疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：

　　1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。

　　2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。

　　3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。

　　4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。

　　5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见效。