肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症检查

　　1.一般检查

　　可有低血钠，高血钾，脱水严重者低血钠可不明显，高血钾一般不严重，如甚明显需考虑，肾功能不良或其他原因，少数病人可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进，肾，肠排钙作用)，如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症，常有正细胞性，正色性贫血，少数病人合并有恶性贫血，白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

　　2.血糖和糖耐量试验

　　可有空腹低血糖，口服糖耐量试验示低平曲线。

　　3.激素测定

　　(1)血浆皮质醇：

一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症，≥20μ/dl可排除本症，但对于急性危重病人，基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退，有学者提出，在脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。

　　(2)血浆ACTH：

原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高值血浆总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常≥100pg/ml，血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症，因为目前测定方法不能区分血ACTH水平较低值和正常低限。

　　(3)血或尿醛固酮：

血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性(PRA)活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常，其水平依据病变破坏的部位及范围而异，如肾上腺球状带破坏严重，则其含量可低于正常，如以束状带破坏为主者，则其含量可正常或接近正常。

　　(4)尿游离皮质醇：

通常低于正常。

　　(5)尿17-OHCS和17-KS：

一般多低于正常，少数病人可在正常范围内，应考虑部分性Addison病的可能，及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。

　　4.ACTH兴奋试验

　　(1)ACTH兴奋试验：

原发性肾上腺皮质功能减退症由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌，血浆总皮质醇基础值低于正常或在正常低限，刺激后血浆总皮质醇很少上升或不上升;继发性肾上腺皮质功能减退症者在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症，血浆总皮质醇很少上升或不上升，但轻度或初期病人，如喷雾吸入糖皮质激素的哮喘病人和Cushing综合征者在垂体，肾上腺瘤切除术后病人，即使此时已经有美替拉酮(甲吡酮)或胰岛素低血糖兴奋试验异常，但ACTH兴奋试验可以正常，因为在正常人，5～10μg ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近最大分泌量，因此试验所用的250μg ACTH远远超过此量，由此，有学者提出，用小剂量ACTH兴奋试验可检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症(如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人)。

　　(2)小剂量快速ACTH兴奋试验：

正常人的基础或兴奋后血浆皮质醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);继发性肾上腺皮质功能减退症者血浆皮质醇不上升，应注意，当血浆皮质醇基础值为16μg/dl时，要进一步行甲吡酮或胰岛素低血糖兴奋试验。

　　(3)连续性ACTH兴奋试验：

采用ACTH静脉注射法，即每天静脉点滴ACTH 25μg加入5%的葡萄糖液500ml，均匀维持8h，共3～5天;或者静脉连续滴注ACTH 48h，测定对照日及刺激日的24h尿游离皮质醇或17-OHCS，如连续刺激3～5天后尿游离皮质醇或17-OIHCS反应低下，分别<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h)，则支持原发性慢性肾上腺皮质功能减退症;而继发性肾上腺皮质功能减退症尿游离皮质醇或17-OHCS呈低反应或延迟反应。

　　(4)ACTH诊断治疗试验：

此试验用于病情严重且高度疑诊本病者，同时经予地塞米松(静注或静滴)和ACTH，在用药前，后测血浆皮质醇，既有治疗作用又可作为诊断手段。

　　(5)胰岛素低血糖试验：

于上午10时，静脉注射胰岛素0.1/kg后;0，15，30，45，60，90和120min抽取血标本，同时测定ACTH和皮质醇，正常人血糖应低于40mg/dl，正常反应为兴奋后血皮质醇≥20μg/dl(55mmol/L)，继发性肾上腺皮质减退症者血ACTH和皮质醇不上升。

　　(6)简化美替拉酮(甲吡酮)试验：

于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg，次日上午8时测定血浆11-去氧皮质醇，皮质醇和ACTH，正常人血浆11-去氧皮质醇应≤8μg/dl，以明确肾上腺皮质激素合成是否被抑制，正常反应为兴奋后血11-去氧皮质醇上升≥7μg/dl，ACTH一般大于150pg/ml;而继发性肾上腺皮质功能减退症血11-去氧皮质醇和ACTH不上升。

　　(7)oCRH1～41兴奋试验：

静脉注射1U/kg或100μg CRH1～41后，分别于0，15，30，45，60，90和120min抽取血标本，同时测定ACTH和皮质醇，正常反应为刺激后ACTH和皮质醇峰值≥原基础值100%，继发性肾上腺皮质功能减退症刺激后ACTH和皮质醇上升不足。

　　(8)肾上腺自身抗体测定：

测定自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片作间接免疫荧光染色，有报道用放射标记的重组人21-羟化酶简单结合分析法测定肾上腺自身抗体其敏感性和特异性均较间接免疫荧光方法为高。

　　5.心电图

可示低电压，T波低平或倒置，P-R间期与Q-T时间可延长。

　　6.影像学检查

胸片检查可示心脏缩小(垂直)，肾上腺区摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影，其他感染，出血，转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大(肾上腺增大，一般病程多在2年以内)，自身免疫病因所致者肾上腺不增大，针对下丘脑和垂体占位病变，可做蝶鞍CT和MRI，B超或CT引导下肾上腺细针穿刺活检有助于肾上腺病因诊断。