妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退

　　一、发病原因

　　1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺皮质功能减退最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。

　　2.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。

　　3.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。70%以上不明原因的肾上腺萎缩妇女，均发现有抗肾上腺皮质细胞的抗体，此类患者多数伴有卵巢功能不全，同时合并有糖尿病、甲状腺功能紊乱和恶性贫血。为多内分泌腺自身免疫综合征。

　　4. ACTH分泌不足。

　　5.先天性肾上腺发育不全等。

　　据马成斌、徐先明在中国医刊(2001)发表的《妊娠合并慢性肾上腺皮质功能衰退》一文中提到：

　　妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因：1.原发性肾上腺素皮质功能减退系指神上腺皮质本身病变引起功能下降，病因可分为：慢性肾上腺破坏，如肾上结核所致神上腺皮质功能减退的主要病因，但随着结核发病率的降低，肾上腺结核所致神上腺皮质功能减退亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可导致肾上腺皮质破坏。自身免疫性肾上肾炎，约85%的原发性神上腺皮质功能减退是由自身免疫性肾上肾炎所致，可伴发生其他自身免疫性内分泌病。肾上腺肿瘤施行肾上腺切除术后引起。先天性肾上腺发育不全及先天性身上皮质不应征。2.继发性系指继发于下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)及垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)不足。

　　二、发病机制

　　1.肾上腺皮质产生的主要激素有皮质醇、醛固酮和去氢表雄酮。肾上腺皮质功能减退时，糖、盐皮质激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃肠道钠的排泄增多而钾的排泄减少，导致低血清浓度的钠、氯及高血清浓度的钾。

　　1)由于机体不能很好地浓缩尿液，加上电解质的平衡失调，可引起严重的脱水、血容量下降、低血压及循环虚脱。

　　2)皮质醇的缺乏还可引起蛋白质、脂肪及碳水化合物的代谢紊乱以及严重的胰岛素超敏，导致低血糖和肝糖原减少。

　　3)皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素细胞的作用，引起皮肤、黏膜的色素沉着。

　　4)心肌收缩无力及血容量的减少，使心输出量减少可引起虚脱。神经、肌肉功能的减退又可引起虚弱。

　　5)肾上腺皮质激素分泌的减少使对感染、创伤等的抵抗力减弱。

　　2.妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起不育，经皮质激素治疗后，合并妊娠已不少见。

　　1)糖代谢的异常，早孕时易发生低血糖，尤其是有糖皮质激素缺乏时，低血糖容易加重，孕期胎儿易发生生长受限。

　　2)在尚有一定肾上腺功能储备时，某些孕妇常可维持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定应力下如临产、分娩、手术及产褥期而突然发生阿狄森危象，即出现极度的无力、恶心、呕吐、上腹及脊背、腿痛、低体温及低血压、外周血管虚脱、肾功能衰竭等危及生命情况，此时方才诊断阿狄森病。妊娠前是否诊断出该病对预后很重要。