脑桥中央髓鞘溶解症

　　脑桥中央髓鞘溶解症疾病病因

一、发病原因

　　早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例，很难发现有营养不良的因素存在。

　　现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

　　二、发病机制

　　严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。

　　动物实验中，对狗用重复注射血管紧张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)纠正了其低钠血症和同时存在的严重无力。其后这些狗很快出现了强直性四肢瘫，其病理改变与人类的脑桥中央髓鞘溶解症几乎无法区别(Laureno，1983)。但McKee等(1988)报道，在剖检的139例严重烧伤患者中有10人出现典型的脑桥中央脱髓鞘病变。根据组织学特点和临床资料分析，当这10位患有脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者出现脑桥病变时，临床都曾出现过严重的，迁延性的高渗血症，而无低钠血症;也无高钠血症，高糖血症或高氮血症。

　　本病最显著的特点是其病理解剖改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑，但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的病例中。有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。

　　显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。

　　目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘症。这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。