黏多糖贮积症Ⅵ型是怎么回事？
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅵ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅵ型主要是由什么原因引起的。
黏多糖贮积症Ⅵ型病因 主要病因： 常染色体隐性遗传
一、发病原因
本病常染色体隐性遗传。
二、发病机制
本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素。该基因定位于5q12～q13，可能有2个等位基因。本型人体内由于这种酶的活性不足，故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
