勒夫勒心内膜炎

　　一、发病原因

　　原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与5-羟色胺摄入过多(当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播，因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

　　二、发病机制

　　1.本病的发生多认为与嗜酸性粒细胞增多有关，但嗜酸性粒细胞通过何种机制引起心内膜或心肌损害尚未阐明，有人认为可能与嗜酸性粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein)有关，该蛋白可影响心肌线粒体呼吸功能而造成心肌损害;也有人认为可能与圆细胞和嗜酸性粒细胞在心肌浸润致心内膜下心肌坏死的结果。此外，脱颗粒嗜酸性粒细胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒细胞颗粒碱性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病发生和发展过程中也起重要作用。

　　2.本病主要病理特点是心内膜和内层心肌纤维化，内膜明显增厚，心肌顺应性降低，心脏内大量附壁血栓形成，内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润，临床上以右室受累多见，左室也可受累，但病变一般较右室轻。心室病变主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影响，严重者心尖可闭塞，也可累及乳头肌、腱索和房室环，可产生瓣膜关闭不全。本病与心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)的关系曾有过长期争论，目前多数学者认为本病可能是EMF的早期病变，以后可演变为EMF。因此有人将本病的病理改变分为3期：

　　(1)坏死期：主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变，内膜下心肌损伤和坏死。

　　(2)血栓形成期：随着心内膜及内膜下心肌炎症消退，在心腔内附壁血栓形成，血栓一旦脱落可引起动脉栓塞。

　　(3)纤维化期：嗜酸性粒细胞等炎症细胞完全消失，主要表现为胶原纤维广泛增生，其病理改变与EMF难以鉴别。