结节病就诊指南
结节病就诊指南针对结节病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:结节病挂什么科室的号?结节病检查前的注意事项?医生一般会问什么?结节病要做哪些检查?结节病检查结果怎么看?等等。结节病就诊指南旨在方便结节病患者就医,解决结节病患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
腮腺肿大、关节肿胀、心动过速
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留3天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至 肿胀消失后,不适随诊。 严重者需入院治疗疼痛减少后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有发热、厌食、干咳、哮鸣、呼吸困难等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查(BALF)
结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)
结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。
8.胸部计算机体层扫描(CT)
普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
9.67镓(67Ga)肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。
诊断标准
结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。
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