骨髓纤维化

　　一、症状

　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

　　1) 脾、肝肿大

脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

　　2) 全身性症状

中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

　　3) 贫血早期既有轻度贫血，

随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

　　4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，

无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。

很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　二、诊断

　　1】国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大;

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

　　2】诊断IMF须具备第五项

再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　1、 血象：

血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。

　　2. 骨髓象：

骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

　　3. 组织活检：

骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X线检查：

约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

　　5. 遗传学检查：

有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

　　3】其他：

血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。