橄榄体脑桥小脑萎缩

　　橄榄体脑桥小脑萎缩检查

一、检查

　　1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)。

　　2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。

　　3.头颅CT表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。有作者认为OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象：

　　(1)小脑沟扩大>1.0mm。

　　(2)小脑脑桥池扩大>1.5mm。

　　(3)第四脑室扩大>4mm。

　　(4)小脑上池扩大。

　　(5)桥前池扩大与延髓前池扩大>3.5mm。

　　4.头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。

有研究指出，OPCA除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法。Savoiardo等指出，OPCA形态学改变在T1WⅠ图像上显示最佳，尤其是正中矢状面图像，对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。

　　5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。

　　6.眼震电图

　　(1)出现水平凝视性眼震。

　　(2)视动性眼震慢相速度减低。

　　(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。

　　(4)冷温实验视抑制失败。