肺泡微结石症

　　痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

　　1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征：

　　(1)两肺弥漫分布的小结节影，直径<1mm，密度高，边缘清楚，但形状不规则。

　　(2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

　　(3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。

　　(4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡，最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。

　　(5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。

　　①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射，肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状，常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

　　②中度：自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换气功能障碍，PaO2降低，P(A-a)O2增大。

　　③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。

　　少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。

　　2.肺功能检查 肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化，出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。