大疱性表皮松解简介
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
大疱性表皮松解基本知识
大疱性表皮松解诊疗知识
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大疱性表皮松解症主要分为遗传性大疱性表皮松解症、获得性大疱性表皮松解症两类。
大疱性表皮松解症的治疗可采取皮肤保护、抗感染治疗、免疫调节、营养支持治疗、基因治疗等措施。
大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病,主要影响角质层结构和功能,导致皮肤易出现水疱和脱屑。
大疱性表皮松解症的症状包括水疱或大疱形成、皮肤撕裂或脱落、疼痛、红斑以及瘙痒,这些症状可能伴有不同程度的皮肤脆弱性,患者应及时就医以获得专业治疗。
大疱性表皮松解症的临床表现为水疱或大疱形成、皮肤撕裂或溃疡、疼痛、瘙痒以及感染,这些症状可能伴有不同程度的皮肤脆弱性,如果症状持续或加重,建议及时就医。