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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,...

妊娠合并类风湿关... 疾病 (妊娠合并类风湿)

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类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA),简称类风关,是一种慢性的进行性关节病变为主的自身免疫病,病因不明,但一般认为是感染引起的自身免疫反应。其特征是对称性多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最为...

小儿血友病 疾病 (小儿血友病类综合...)

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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症...

小儿IgA肾病 疾病 (小儿免疫球蛋白a...)

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IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道...

外源性变应性肺泡... 疾病 (变应性肺泡炎,过...)

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外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),也称作过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP),是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病,临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全...

小儿慢性淋巴细胞... 疾病 (小儿慢性淋巴性甲...)

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慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)又称自身免疫性甲状腺炎,是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。近年来发病率迅速增加,有报道认为已与甲亢的发病率相近。本病是儿童及青...

因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)

狼疮样综合征 疾病 (狼疮样综合症)

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该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征,属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用...

系统性红斑狼疮伴... 疾病 (全身性红斑狼疮伴...)

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系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官,具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑,同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7~1∶...

小儿自身免疫性淋... 疾病 (小儿Canale-Smith综合...)

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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syn...

小儿继发性免疫性... 疾病 (小儿继发性血小板...)

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由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减...

血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病,并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于...

感染性急性小管间... 疾病 (急性化脓性间质性...)

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感染性急性小管间质性肾炎(acute infectious tubulo-interstitial nephritis,感染性ATIN),是感染引起的急性小管间质性肾炎。急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis)是一个由各种不同原因引起的、数天内突然发生的、以肾间质水肿和...

药物在疾病的预防、治疗和诊断中起着极其重要的作用,但另一方面,它又可因其毒副作用导致机体各脏器的损害。虽然早在1880年William Osler就观察到过量的吗啡可导致急性肺水肿,但直到1972年Rosenow才对20种与肺损伤肯定有...

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