您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >Alagille综合征

Alagille综合征

(先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征)

Alagille综合征有哪些症状?

向您详细介绍Alagille综合征症状,尤其是Alagille综合征的早期症状,Alagille综合征有什么表现?得了Alagille综合征会怎样?

Alagille综合征症状

早期症状: 轻度黄疸,肝内胆汁淤积

晚期症状: 严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合

相关症状: 血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓 肺动脉狭窄

  一、症状

  男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。

  二、诊断

  根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

  1.肝内胆管发育不全。

  2.周围肺动脉狭窄。

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

分享:

医院医生更多

  • 上海九龙医院
  • 上海男科医院 上海专业男科
  • 张俊峰主治医师

    科室:男科

    擅长:阳痿,早泄,包皮包茎,不射精等性功能障碍疾病和前列腺炎,前列腺增生,精囊炎,男性不育等泌尿生殖科疑难杂症的治疗。

  • 上海宏康医院
  • 胎记 疤痕 血管瘤 专科医院
  • 肖萍主治医师

    科室:胎记

    擅长:采用多种技术联合治疗各类疑难胎记和疤痕,并以无创、不复发,深受患者推崇。

  • 杨春梅执业医师

    科室:胎记

    擅长:采用多技术联合体系治疗各种皮肤色素性胎记和血管性胎记以及各类烧烫伤疑难重度疤痕,临床效果优异

并发疾病症状