皮质下痴呆症状起因

皮质下痴呆症状是怎么引起的?引起皮质下痴呆症状的疾病有哪些?

  (一)发病原因

  目前认为导致血管性痴呆的病理生理因素主要有以下5种:

  1.脑动脉闭塞导致多发性梗死和脑组织容积减少 颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生动脉粥样硬化性狭窄及闭塞,使大脑半球出现多发性的较大的梗死病灶,或出现额叶和颞叶的分水岭梗死,使脑组织容积明显减少,一般认为当梗死病灶的体积超过80~100ml时,可因严重的神经元缺失和脑萎缩出现认知功能障碍的临床表现。

  2.缺血和缺氧性低灌注 大脑皮质中参与认知功能的重要部位以及对缺血和缺氧较敏感的脑组织由于高血压和小动脉硬化所致的小血管病变,长期处于缺血性低灌注状态,使该部位的神经元发生迟发性坏死,逐渐出现认知功能障碍。临床常见的血管性痴呆患者可在反复发生短暂性脑缺血发作之后,出现近记忆力减退、情绪或性格改变。国外学者通过对心血管疾病患者发生认知功能障碍所做的调查发现,有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中,痴呆发生的比例明显高于同年龄组的对照者。

  3.皮质下白质病变 白质内的小动脉壁出现玻璃样变性,管壁纤维性增生及变厚,白质发生广泛弥漫的脱髓鞘改变,使皮质和皮质下的联系受到影响,出现不同程度的认知功能障碍,最常见的类型为Binswanger病,其次还可见于伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)。

  4.出血性病变 包括脑组织外出血的硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血,以及大脑半球内出血性血肿,对脑实质产生直接破坏和间接压迫,并阻塞了脑脊液循环通路,临床逐渐出现不同程度的痴呆表现。

  5.各种类型的炎症性脑血管病 包括非特异性血管炎,以及结核、梅毒、真菌、寄生虫等均可成为脑血管性痴呆的病因。此外,血液病、一氧化碳中毒,以及中枢神经鞘病等偶尔也可引发脑缺血脑梗死,进而出现痴呆症状。Wallin等曾提出过一种以神经递质缺损为主的非多梗死的脑血性痴呆,值得注意。

  (二)发病机制

  脑血管性痴呆的病变分布有以下特点:①病变多发,梗死灶总体积要达到一定程度;②大块单个病灶多见于左侧;③病灶分布多见于额、颞叶及丘脑;④脑室旁白质也常受损。从机能定位看,这些区域的损害与临床出现的智能障碍密切相关。

  大脑皮质的功能极为复杂,通过密集的细胞突触联系,对各种信息进行分析,综合,随时作出相应的反应。一旦脑组织受损,特别是双侧皮质受损,势必影响这种精细的高级神经功能,出现各种智能障碍。但脑皮质的代偿性很强,只有损害到达一定程度,才失去代偿能力,出现临床症状。

  左侧大脑半球在右利手的人群为优势半球,对语言、抽象思维等高级神经活动起主导作用,一旦出现大块病变,不难理解将显示智能的衰退,形成痴呆。

  大脑皮质与皮质下、各区均有特异的神经功能。与精神活动有紧密联系的如额叶、颞叶、丘脑等,常与智能密切有关。额叶皮质可通过3条环路与皮质下联系:①前额叶背外侧与其皮质下到尾状核、苍白球、丘脑。其病变可出现口语与设计流畅性减慢,学习与记忆功能减退,运动程序失常。②额叶眶面到尾状核其病变可出现性格改变,躁狂易激惹冲动。③前额叶内侧至扣带回、纹状体腹侧。其病变表现为缄默、无欲状,睁但不能自发说话,回答问题常是单音节,尿失禁。总之额叶,特别是前额叶及眶面的病变,可出现躁狂、缄默、语言及动作失流畅,缺乏原动力,注意力不集中记忆力障碍,构成痴呆综合征

  颞叶特别是海马,参与记忆环路(海马-穹隆-乳头体-丘脑前核-扣带回),双侧海马或优势半球海马病变时,可出现明显记忆障碍,特别是近记忆力明显减退,丢三落四,漫不经心。颞叶病变还可出现各种知觉障碍,幻嗅、幻味视物变形,或变大变小,梦幻感,似曾相识或“陌生感”,也可出现精神运动性兴奋、自伤、伤人、无意识的咀嚼、运动、摸索等自动症。以上症状多为间断性发作,也可持续出现。

  丘脑大体可分为3组核团:①前核,主要与嗅觉通路有关。来自海马的纤维经过穹隆到丘脑下部的乳头体,再由乳头丘脑束到丘脑前核,再到扣带回。此环路系著名的Papez环路与记忆有关。②外侧核,再分为背腹两部,腹前核接受苍白球来的纤维,为锥体外系传出的中继站,腹后外侧核及腹后内侧核接受脊髓丘脑束、内侧丘系及三叉丘系的纤维,再发出纤维到中央后回皮质感觉区。③内侧核,又分为背内侧核及中央核,接受其他丘脑核来的纤维,再发出纤维与额叶联系。双侧背内侧核的病变可出现明显的精神症状,如记忆力减低,淡漠、性格改变、嗜睡。丘脑病变显示的遗忘,不仅有回忆(recall)障碍,而且有识认(recognition abiliy)障碍。丘脑性痴呆常见的病变就是丘脑内侧核的局灶性腔隙性梗死。多为双侧病变,偶尔是左侧单一病变。

  白质病变(在CT上显示为低密度,在MRI上显示为高信号),特别是脑室旁白质的病变常与智能相关。侧脑室前角旁的白质大抵由来自额叶的投射纤维组成,其病变主要是额叶病变的延伸,临床出现智能障碍。侧脑室后角旁的白质病变,常显示有视空间觉(visuo-construction)、注意力、指动速度(finger-motor-speed)障碍,以及对触觉分辨的潜伏期延长。

皮质下痴呆的可能疾病

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