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阵发性睡眠性血红蛋白尿

(马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些症状?

向您详细介绍阵发性睡眠性血红蛋白尿症状,尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿的早期症状,阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么表现?得了阵发性睡眠性血红蛋白尿会怎样?

阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

典型症状: 典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。

相关症状: 乏力 心悸 鼻衄 食欲减退

  一、症状

  起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。

  二、诊断标准

  1.贫血

 绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。

  2.血红蛋白尿

 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有些患者偶然发作或数月发作1次,另有一些患者虽然尿色不深,但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加,与正常人一样。

  3.出血

 约1/3的PNH患者有轻度出血表现,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

  4.黄疸

由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。

  5.肝脾肿大

 多数患者没有肝脾肿大,约1/4 PNH患者只有轻度肝大,不到15%有轻度脾大。

  6.其他

 长期贫血心脏可见代偿性扩大。

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