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阵发性睡眠性血红蛋白尿

(马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查?

向您详细介阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查,常用的阵发性睡眠性血红蛋白尿检查项目有哪些。

阵发性睡眠性血红蛋白尿常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
直接抗人球蛋白试验 血液血管 血液 直接抗人球蛋...
肾功能 血液血管 其他 肾 保健科 肾功能检查是...
肝功能 血液血管 肝 肝病 肝功能是反映...
微量补体溶血敏感试验 血液血管 血液 保健科 微量补体溶血...
蛇毒因子溶血试验 血液血管 血液 保健科 蛇毒因子溶血...
骨髓象分析 血液血管 检验科 麻醉科 骨髓象分析指...
心电图 心脏 保健科 目的是通过心...
血凝试验 血液血管 保健科 输血科 抗球蛋白试验...

  阵发性睡眠性血红蛋白尿检查

  1.外周血

 全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。

  骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。

  血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

  2.酸化血清溶血试验(Ham试验)

 PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破,正常红细胞则否。本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据。用光电比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。

  3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)

 本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性。日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验。糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。

  4.蛇毒因子(CoF)溶血试验

 本试验也有较强的特异性,敏感性比Ham试验强,比糖水试验略差。PNH患者约81%阳性。

  5.补体溶血敏感试验

 此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。

  6.PNH异常血细胞的检测和定量

 可查出异常网织红细胞。这是目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

  7.直接抗人球蛋白试验

间接抗人球蛋白试验均阴性。

  8.骨髓细胞培养常可发现CFU-E

CFU-GM等的集落数比正常骨髓少。

  9.Brodsky等报道了一种新的诊断方法

 利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),它能通过与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,就不受这种毒素的作用,PNH细胞仍保持完好。此方法简单、易行、价格低廉而又特异敏感,并且能检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。

  10.扫描电镜检查 

红细胞大都失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。

  11.根据临床表现

症状体征选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能

  等检查。

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