左房恶性黏液瘤

一、症状

　　左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

　　1.全身症状 由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至恶病质。左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

　　2.栓塞现象 左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环，使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

　　3.心脏表现 左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

二、诊断

　　根据临床症状、体征结合二维超声心动图(IDE)、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查，诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：

　　1.突然或反复发生动脉栓塞，无其他原因可解释，尤其在窦性心律失常病人。

　　2.难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。

　　3.不明原因的心尖或心底部杂音，而无明确的风湿病史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。

　　4.长期发热，血沉增快，类似感染性心内膜炎，而培养阴性或治疗无效。

　　5.内科治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性心衰者。