早产肾上腺皮质增生
核心提示:早产儿肾上腺皮质增生是因为21-羟化酶缺乏引起的肾上腺皮质激素合成障碍。21-羟化酶在肾上腺皮质中起重要作用,负责将胆固醇转化为皮质醇和其他皮质类固醇。当此酶缺乏时,皮质醇合成受阻,但ACTH水平升高
早产儿肾上腺皮质增生是因为21-羟化酶缺乏引起的肾上腺皮质激素合成障碍。
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21-羟化酶在肾上腺皮质中起重要作用,负责将胆固醇转化为皮质醇和其他皮质类固醇。当此酶缺乏时,皮质醇合成受阻,但ACTH水平升高,刺激肾上腺皮质增生以弥补皮质醇的不足。这会导致雄激素和盐皮质激素过多,而皮质醇过少,从而引起一系列临床症状。
此外,还应考虑是否存在先天性肾上腺发育不全、原发性肾上腺皮质功能减退等疾病,这些疾病也可能导致肾上腺皮质激素分泌异常。确诊通常需要进一步的实验室检查,如血电解质分析和ACTH刺激试验。
对于早产儿肾上腺皮质增生,重点是监测患儿的生命体征和电解质平衡,及时识别并处理潜在的并发症,确保适当的营养支持,并按医嘱给予糖皮质激素替代治疗。