神经内分泌肿瘤异位胰腺
核心提示:神经内分泌瘤是起源于人体神经内分泌细胞的肿瘤,根据其发病部位不同而分为胃肠胰神经内分泌瘤、肺嗜铬细胞瘤和非胃肠胰非功能性小细胞癌。其中胃肠胰神经内分泌瘤可发生异位,在胃部形成胃神经母细胞瘤,或在十二指肠形成十二脂肠类癌。
神经内分泌瘤是起源于人体神经内分泌细胞的肿瘤,根据其发病部位不同而分为胃肠胰神经内分泌瘤、肺嗜铬细胞瘤和非胃肠胰非功能性小细胞癌。其中胃肠胰神经内分泌瘤可发生异位,在胃部形成胃神经母细胞瘤,或在十二指肠形成十二脂肠类癌。
一、病因
1.遗传因素:如果家族中有多数人患有神经内分泌肿瘤,则后代患病的概率会明显增加。
2.基因突变:部分患者存在基因突变,如RET基因突变等,导致神经内分泌肿瘤的发生。
3.环境因素:长期接触化学物质,如砷、镍、铬等金属元素,以及电离辐射均有可能诱发神经内分泌肿瘤异位。
4.饮食习惯:长期食用含有亚硝胺的食物,如腌制食物,也可能会引起神经内分泌肿瘤异位。
二、症状
由于神经内分泌肿瘤异位发生在不同的位置,所以出现的症状也不尽相同。
1.胃神经母细胞瘤:常见症状为上腹不适、疼痛、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻、贫血及体重减轻等,还可伴有腹部肿块、皮肤色素沉着、肝脾大、腹水、胸腔积液等症状。
2.十二脂肠类癌:主要表现为消化性溃疡、腹泻、便血、黑粪、梗阻及转移性肿瘤等症状。
三、治疗
1.手术切除:对于早期发现并确诊的神经内分泌肿瘤异位,首选治疗方法为外科手术切除病灶。
2.药物治疗:常用药物有生长抑素类似物、阿比特龙、卡博替尼、舒尼替尼、培唑帕尼等,可以抑制肿瘤发展,改善患者的生存质量。
3.放射治疗:对术后无法完全切除者,可行放疗以控制病情进展。
4.免疫靶向治疗:PD-1/PD-L1单抗可用于治疗神经内分泌瘤,但具体疗效有待进一步观察。
5.化疗:晚期不能进行手术的患者,需采用化疗方案,常用的化疗药包括伊立替康、依托泊苷、卡培他滨、奥沙利铂等。
四、注意事项
日常生活中应保持良好的心态,积极配合医生治疗,并遵医嘱定期复查。若期间出现其他不适症状,应及时告知医生并进行相关处理。