眼眶内海绵状血管瘤

　　一、检查：

1.病理学检查：海绵状血管瘤多呈类圆形，紫红色，有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的，为肿瘤本身的一部分，不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通，导出静脉也很细。切开肿瘤，断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出，肿瘤体积明显缩小，且见海绵样小窝。光镜下，肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成，窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织，常有玻璃样变。有的区域缺乏间质，邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集，甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2～3层分化较好的平滑肌细胞。

　　2.X线检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性改变。

　　3.超声探查 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高，有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系。但由于眼科专用超声仪换能器的频率高，穿透力差，眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。

　　1)A型超声探查：肿物边界清楚，内回声波峰较高，可达到组织灵敏度的60%～95%，是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

　　2)B型超声探查：海绵状血管瘤具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚，圆滑。内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减。以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀，是特异性超声征。

　　3)多普勒超声探查：多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱，即静脉血流频谱，因血窦属于静脉性，血流速度一致。

　　4.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于+55HU，肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强;④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

　　5.MRI 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。

　　6.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞，在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。