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先天性心脏病相关性肺动脉高压是什么
核心提示：先天性心脏病相关性肺动脉高压是由于心脏结构异常导致血液流动力学改变引起肺动脉压力升高的疾病。先天性心脏病如房间隔缺损或室间隔缺损可能导致右心负荷增加，进而影响肺循环血流量。长期的心脏负荷过重可导致肺小
先天性心脏病相关性肺动脉高压是由于心脏结构异常导致血液流动力学改变引起肺动脉压力升高的疾病。
先天性心脏病如房间隔缺损或室间隔缺损可能导致右心负荷增加，进而影响肺循环血流量。长期的心脏负荷过重可导致肺小动脉肌层增厚、管腔狭窄，进一步增高肺动脉压力。患者可能出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，严重时可伴随咳嗽、咯血等现象。
诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压通常需要进行超声心动图以评估心脏结构和功能，还可通过右心漂浮导管测量肺动脉压力。此外，可能还需进行胸部X线片、CT扫描等影像学检查。该疾病的治疗需个体化制定，可能包括药物治疗如内皮素受体拮抗剂波生坦以及前列环素类似物曲前列尼尔。对于复杂的病例，可能需要考虑手术矫正先天性心脏病。
先天性心脏病相关性肺动脉高压患者应避免剧烈运动，以免加重呼吸困难，同时遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
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