先天性心脏病相关性肺动脉高压是什么

先天性心脏病相关性肺动脉高压，是指先天性心脏病与相关的肺动脉高压共同存在，相互影响，治疗难度大，预后差。肺动脉高压可轻可重，先天性心脏病本身即可引起肺动脉高压，而另外一些疾病也可以引起肺动脉高压，比如肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、先天性瓣膜病等。

1、先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等，此时心脏可能存在结构异常，血流动力学可发生异常改变，而累及肺动脉时，可引起肺动脉高压。此外，如果先天性心脏病的患者同时存在慢性缺氧，也可因为氧合不足而导致肺动脉高压;

2、肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等疾病可导致肺部结构发生改变，也可能会引起肺动脉高压。慢性阻塞性肺疾病还可能造成小气道炎症、小气道末端的痉挛或狭窄，影响肺通气功能而导致缺氧，此时也可能会导致肺动脉高压;

3、慢性血栓栓塞性肺动脉高压：先天性心脏病患者如果同时存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压，由于肺动脉局部血栓形成，堵塞血管，而且血液处于高凝状态，容易形成血栓，引起肺动脉高压。另外，血栓也可能会脱落，造成栓塞而堵塞肺血管，从而导致肺动脉高压;

4、先天性瓣膜病：如三尖瓣狭窄合并关闭不全、二尖瓣狭窄合并三尖瓣关闭不全等，也可以导致肺动脉高压。如果同时存在肺静脉畸形、肺毛细血管瘤等，也可引起肺动脉高压;

除上述原因外，多发性大动脉炎、一氧化碳中毒等疾病也可导致先天性心脏病和肺动脉高压。先天性心脏病本身就可能会导致心脏结构异常，而引起肺动脉高压，如果先天性心脏病的患者同时存在慢性缺氧和血栓栓塞性疾病，也可导致肺动脉高压。