什么是血栓性血小板减少性紫癜?

血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和血栓形成为主要特征的获得性出血性疾病。

血栓性血小板减少性紫癜是由于遗传性或获得性凝血因子缺乏导致的。该疾病与凝血因子Ⅱ、VII、X或纤维蛋白原缺乏有关，这些因子对止血过程至关重要；因此导致了凝血障碍和微血管血栓形成。患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等出血倾向，还可能伴随发热、乏力、脾肿大等症状。

实验室检查可见血小板计数降低、血红蛋白下降以及尿液中的含铁血黄素增加。此外，凝血功能检测可显示凝血时间延长、凝血酶原时间延长、部分活化凝血活酶时间延长等异常结果。影像学检查如超声心动图有助于评估心脏内是否存在血栓。治疗通常包括输注新鲜冷冻血浆、血小板输注以及应用免疫抑制剂环磷酰胺。对于急性发作期，需要紧急输注新鲜冰冻血浆补充缺乏的凝血因子；而稳定期则需定期监测并调整剂量。

患者应避免高风险活动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，预防感染。