头颈部血管瘤与脉管畸形介绍

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临床上，脉管性疾病(vascularanomalies)是婴幼儿期最常见的良性肿瘤或发育畸形，文献报道，血管瘤在新生儿的发病率为1.1%～2.6%，1岁时的发病率高达10%。其中，35%～60%发生在头颈部。虽然脉管性疾病属于良性病变，但发生在颌面颈部的病变，不仅导致严重的容貌毁损，还可能因为阻塞呼吸、消化道而影响发音、进食，甚至导致出血、窒息并危及生命。20世纪80年代以前，国内外对于脉管性疾病的分类、诊断比较混乱，笼统称为血管瘤，以至于在治疗上常因“治疗过度”而带来许多后遗症或“治疗不足”而贻误时机。

1982年，哈佛大学医学院儿童医学中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授， 据多年的临床与基础研究，率先提出了脉管性疾病的生物学分类方法(biologicalclassification)，澄清了长期以来对两类疾病的模糊认识，明确提出将脉管性疾病分为血管瘤和脉管畸形，前者是具有血管内皮细胞异常增生的肿瘤或类肿瘤性疾病，后者则是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的差异，因此治疗方法完全不同。

Mulliken和Glowacki的生物学分类，在脉管性疾病的治疗和研究史上具有里程碑式的意义，得到了世界各国学者的广泛认同。1988年，Mulliken和Young合作出版了《血管胎记：血管瘤和畸形》一书， 据新的分类，对血管瘤、脉管畸形的诊断和治疗，进行了详细的、全新的论述。

1976年，Mulliken和Young在Boston发起成立国际脉管性疾病专题研究组(Workshop)，由于是一个新兴的领域，且横跨几个学科，因此最初只是邀请几个专业的学者进行开放式讨论。其后，与会者逐渐增多，每2年在欧洲或美国的城市举行1次会议。1992年，在Budapest，决定将该组织正式命名为国际脉管性疾病研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,简称ISSVA)。经过2年的传真联系和讨论，1996年6月，脉管性疾病的ISSVA分类被参加罗马会议的成员接受。

在Mulliken和Glowacki分类和ISSVA分类的基础上，学者们 据最新的研究成果，不断提出修改和补充意见。1993年，Jackson等 据影像学资料和血液流体力学原理，将脉管畸形分为高流量畸形(high-flowmalformations)(动脉畸形、动静脉畸形)和低流量畸形(low-flowmalformations)(静脉畸形、淋巴管畸形)2类，并提出了相应的治疗方案，迄今仍有临床指导意义。1999年，Arkansas儿童医院脉管性疾病中心主任Waner教授和Arkansas医科大学耳鼻咽喉-头颈外科主任Suen教授在前人工作的基础上，正式提出将毛细血管畸形(capillarymalformation)命名为微静脉畸形(venularmalformation)，认为动静脉畸形是真正的毛细血管畸形，将淋巴管畸形分为大囊型和微囊型2类，并合作出版了《头颈部血管瘤和脉管畸形》一书。

虽然ISSVA分类和Waner-Suen分类仍有不完善之处，但自其公布之后，国际会议及国际学术期刊使用的分类术语逐渐趋于统一，但在我国，由于血管瘤和脉管畸形属于跨学科就诊疾病，名称混用、治疗混乱的现象仍然存在。有鉴于此，2002年7月，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会在山东省临沂市召开了首届全国口腔颌面部脉管性疾病研讨会，得到了有关同行的积极响应。会议取得了一定成果，提出了采用Waner-Suen分类及治疗方法选择的初步意见。2002年11月，在昆明召开的第三届中国国际口腔颌面外科学术会议及第六届全国口腔颌面外科学术会议上，专门举行了口腔颌面部血管瘤及脉管畸形分组研讨会，与会同行踊跃发言，积极参与讨论。2004年4月27日，经中华口腔医学会第二届第九次常务理事会审议，批准成立脉管性疾病学组(DivisionofVascularAnomalies)，邱蔚六院士代表口腔颌面外科专业委员会宣布学组成立，并公布第一届学组成员名单。学组的主要任务是组织口腔颌面部脉管性疾病的学术交流和科研活动，推广新分类，规范临床诊断和治疗行为，减少医疗差错和纠纷。

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