小儿遗传性球形红细胞增多症

小儿遗传性球形红细胞增多症简介

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。

小儿遗传性球形红细胞增多症基本知识

• 是否属于医保： 否
• 发病部位： 血液血管
• 传染性： 无传染性
• 多发人群： 儿童
• 相关症状： 全身各脏器血流缓慢 肝脾肿大 红细胞增多 非感染性发热 恶心与呕吐 [详细]
• 并发疾病： 胆囊结石 [详细]

小儿遗传性球形红细胞增多症诊疗知识

• 就诊科室： 儿科 血液科
• 相关检查： 红细胞大小异常 红细胞孵育渗透脆性试验 红细胞渗透脆性试验 红细胞滚动试验 骨髓象分析 [详细]
• 常用药品： 复方肝浸膏片 硫唑嘌呤片 [详细]

小儿遗传性球形红细胞增多症去医院必看

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