小儿神经白塞综合征

　　一、发病原因

　　神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。

　　前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史，且有复发性口腔溃疡等表现，均应警惕白塞病的发生。

　　二、发病机制

　　神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：感染学说 Behcét等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。

　　1.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多，同时NK的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。

　　2.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。

　　3. 感染学说　ALY等人发现相当多的BD 患者于发病前总有一段发热的病史，并认为这种发热可能与感染有关。同时，另一些学者通过流行病学调查发现BD患者中有扁桃体炎史的概率较正常人为高，并且进一步发现在这些患者的血清中能找到被链球菌抗原致敏的淋巴细胞。Behcet等人则认为该病与病毒感染有关，并且得到一些学者的支持，如 Sezer于 1953年提出在高热患者的血和尿中能找到病毒，并认为这种病毒可潜伏于神经系统的上皮细胞中，这些病毒一旦被激活，即可继发血管反应，从而引起一系列的临床症状。近几年，又有学者认为BD的发生还与丙肝病毒的感染有关。

　　4.其他 少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

　　病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。