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小儿溶血性贫血

小儿溶血性贫血是怎么回事?

向您详细介绍小儿溶血性贫血的病理病因,小儿溶血性贫血主要是由什么原因引起的。

小儿溶血性贫血病因 主要病因: 遗传或继发

  一、发病原因

  1.根据溶血发生的部位不同分类

 根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

  (1)红细胞内因素;

  红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症,遗传性畸形细胞增多症,遗传性棘细胞增生症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

  血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。见于珠蛋白生成障碍性贫血,镰状细胞贫血,血红蛋白H病,不稳定血红蛋白病,其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE),双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

  红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血

  ①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏:丙酮酸激酶缺乏,磷酸葡萄糖异构酶缺乏,磷酸果糖激酶缺乏,丙糖磷酸异构酶缺乏,己糖激酶缺乏,磷酸甘油酸盐激酶缺乏,醛缩酶缺乏,二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏等。

  ②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏,腺苷脱氨酶过多,腺苷三磷酸酶缺乏,腺苷酸激酶缺乏。

  ③戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏,谷胱苷肽合成酶缺乏,谷胱苷肽还原酶缺乏。

  (2)红细胞外因素:

  免疫性溶血性贫血:A.同种免疫性溶血性贫血:包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。 B.自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等)。

  非免疫性溶血性贫血:包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。

  ①化学、物理、生物因素 :化学毒物及药物如氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积烧伤感染;生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

  ②创伤性及微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

  ③脾功能亢进

  ④血浆因素: A.肝脏疾病:如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。 B.无β脂蛋白血症。

  ⑤感染性: A.原虫:疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。 B.细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱伤寒等。

  ⑥肝豆状核变性(Wilsons病)

  2.根据溶血是遗传性还是继发性分类

  (1)遗传性:

与红细胞内因素相同。

  (2)获得性:

与红细胞外因素相同。

  二、发病机制

  红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统)吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,红细胞的内容(血红蛋白)直接被释放入血浆。血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路:

  ①与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)结合成Hp-Hb复合物,参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢。血浆如有较多游离的血红蛋白,血浆可呈粉红色,但由于高铁血红白蛋白呈棕色,高铁血红蛋白呈褐色,因此其粉红色被掩盖而不易看出。

  ②超过Hp结合能力时,则自肾小球滤出,出现血红蛋白尿,部分可被肾小管重吸收,在上皮细胞内分解为卟啉,卟啉进入血液循环成胆色素,后二者重新利用,部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内,随上皮细胞脱落,从尿排出(含铁血黄素尿)。高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。

  ③分离出游离的高铁血红素,与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白(methemoglobin)或与凝乳素(hemopexin,Hx)结合,然后进入单核-巨噬细胞系统。

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