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小儿溶血性贫血

小儿溶血性贫血有哪些症状?

向您详细介绍小儿溶血性贫血症状,尤其是小儿溶血性贫血的早期症状,小儿溶血性贫血有什么表现?得了小儿溶血性贫血会怎样?

小儿溶血性贫血症状

典型症状: 患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,疲倦,肌肉无力等

相关症状: 寒战 蛋白尿 循环衰竭 头昏 血红蛋白尿 恶心 皮肤黏膜苍白 面色苍白 口唇苍白 乏力

  一、症状

  各种溶血贫血的临床表现大多缺乏特异性,与溶血的缓急、程度和场所有关。表现多样,但有其共同之处。患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。

  1.急性溶血表现

一般为血管内溶血,急性起病,表现为可有发热、寒战、高热、面色苍白、黄疸较重;此外还可有恶心、呕吐、感胸闷、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿(血红蛋白尿)、甚至肾功能衰竭等。贫血加重迅速,严重时神志淡漠或昏迷,甚至发生周围循环衰竭,休克

  2.慢性溶血表现

一般为血管外溶血,症状体征常不明显。由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力,可不出现贫血,黄疸不重。肝脏清除胆红素的能力很强,也可不出现黄疸。典型的表现为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。有症状者常为乏力、苍白、气促、头晕等。体检除发现肝脾肿大、黄疸外,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疽。还可能有骨痛及下肢踝部的慢性溃疡。此种溶血常见于血红蛋白病的溶血、红细胞膜异常所致的溶血等。病程中可有急性溶血发作和突然发生骨髓功能衰竭。

  正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血

  二、诊断

  询问病史有阳性家族史,或感染、药物、输血史,以及过去发作史。临床有有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等表现。应考虑到溶血性贫血存在的可能性。实验室检查外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低,网织红细胞增加,可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。尿血红蛋白呈阳性,尿胆元增加。 骨髓象幼红细胞增生,粒红比例降低或倒置。 先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。

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