小儿醛固酮过多症

小儿醛固酮过多症检查

　　一）血生化检查

　　1.血钾确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。有人主张在检查期间，每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

　　2.血氯化物常低于正常值。

　　3.血钠有轻度增高。

　　4.二氧化碳结合率常上升，提示代谢性碱中毒。

　　5.血浆pH常偏高，可达7.6。

　　6.钙、磷大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

　　7.镁正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

　　8.糖耐量试验由于失钾，抑制了胰岛素的分泌，口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

　　9.静脉血浆中醛固酮测定正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

　　二）尿

　　1.尿量增多尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。

　　2.尿钾在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。

　　3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d，钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。

　　三）唾液中的钠/钾比正常<2。<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症

　　四）某些特殊试验

　1.钾负荷试验在普通饮食条件下

(每日钠160mmol，钾60mmol)，观察1周，可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。

　　2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验：

正常人当食物中氯化钠摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在原醛症者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人，可作高钠试验。每日摄钠240mmol，共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。

　　3.螺旋内酯

(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分3～4次口服安替舒通300～400mg，连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

　　4.血浆肾素活性测定正常人血浆肾素活性

(当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。

　　五）其他检查

　 　1.心电图

低血钾引起心电图的改变，表现为Q-T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波的出现或T-U波相连成双峰，可见高血压左室肥大的改变。

　　2.腹部CT或MRI扫描

可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化胆固醇肾上腺扫描或照相：可根据放射性浓集的区域大小和浓集程度判断病变部位，以指导手术。

　　3.肾脏B超

了解两侧肾上腺的情况。

　　4.125I-胆固醇扫描

检测两侧及肾上腺静脉血中醛固酮的浓度，可以鉴别肿瘤和增生。