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小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏怎样治疗?
向您详细介绍小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏的治疗方法,治疗小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏常用的西医疗法和中医疗法。小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏应该吃什么药。
小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏诊疗知识
小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏一般治疗
一、治疗
除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染),5例死于肿瘤,3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品),2例死于自身免疫性疾病。
该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限,其效果尚待观察。
二、预后
早期明确诊断,无严重感染的轻症患儿预后较好,但如不进行BMT,少有患者存活>30岁。
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