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小儿肝豆会导致脑瘫吗

2024-03-11 00:17:2739健康网

核心提示:小儿肝豆即小儿肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍性疾病。其本身不会导致脑瘫,但若疾病进展严重时可出现智力发育迟缓、运动功能障碍等表现,此时可能与脑瘫类似。如果怀疑存在脑瘫的情况,建议及时就诊于神经内科明确诊断。

小儿肝豆即小儿肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍性疾病。其本身不会导致脑瘫,但若疾病进展严重时可出现智力发育迟缓、运动功能障碍等表现,此时可能与脑瘫类似。如果怀疑存在脑瘫的情况,建议及时就诊于神经内科明确诊断。

小儿肝豆状核变性的病因为基因缺陷,致铜代谢异常,使肝脏对铜的螯合能力下降和肠道对铜的吸收增多,大量铜在体内蓄积而致病。临床表现为肝硬化、肾功能不全、神经系统损害及溶血性贫血,其中以神经系统损害最为突出,常侵犯锥体外系及基底节,引起肌张力障碍和运动障碍。随着病情发展,患者可能出现痴呆、吞咽困难、构音障碍、步态不稳等症状,甚至出现偏瘫的症状,因此可能会有类似于脑瘫的表现。但是该疾病并不会直接导致脑瘫的发生。

针对小儿肝豆状核变性目前尚无特效疗法,主要是通过饮食治疗来减少铜的摄入量,并配合药物或手术进行对症处理。对于年龄较小的患儿,在确诊后应尽早开始低铜饮食并终身坚持下去。此外,由于本病无法根治,故需定期复诊评估疾病的进展情况以及是否发生并发症等情况。

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