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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

(小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些症状?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状,尤其是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的早期症状,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么表现?得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型会怎样?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状

早期症状: 智力发育迟缓 反复感染

晚期症状: 异常矮小 免疫缺陷

相关症状: 智力发育迟缓 反复感染 异常矮小 免疫缺陷

一、症状

主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。

重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重,常于婴幼儿期死于反复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%~30%,病情较轻,表现为严重的牙龈炎和牙周炎,外伤或手术伤口经久不愈,可存活到成年期。

反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。

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